Экстрофия мочевого пузыря
Врожденная экстрофия мочевого пузыря
URODOCTOR.ru - 2006
Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелый порок развития, при котором у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (стенка живота). Этот порок встречается у одного из 40 000 – 50 000 новорожденных. У мальчиков в 2 раза чаще девочек. Природа данного порока до сих пор не ясна. Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией и расщеплением лобковых костей.
Таким образом, при осмотре новорожденного определяется округлый дефект на животе (дыра), задней стенкой которого является одна из стенок самого мочевого пузыря. Слизистая оболочка мочевого пузыря ярко-красного цвета, на ней видны два отверстия в виде щелей (это устья мочеточников), из которых толчками выделяется моча и орошает промежность, половые органы, внутренние поверхности бедер. При натуживании ребенка (крик, смех) стенка мочевого пузыря выпячивается, а моча начинает изливаться быстрее. Пупок у такого ребенка нечетко определяется по верхнему краю отверстия в животе. Диаметр отверстия при экстрофии мочевого пузыря колеблется от 3 до 8 см. Расхождение лобковых костей достигает 4-7 см, что в дальнейшем отражается на его походке – появляется так называемая «утиная» походка.
Часто экстрофия мочевого пузыря сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом и другими пороками развития. Уход за такими детьми очень сложен. Они не могут находиться со сверстниками. А постоянный контакт слизистой оболочки стенки мочевого пузыря с внешней средой способствует развитию пиелонефрита.
Различают несколько степеней экстрофии мочевого пузыря:
- При 1 степени экстрофии мочевого пузыря диаметр отверстия на животе менее 4 см и расхождение лобковых костей менее 4 см с минимальными сопутствующими пороками.
- При 2 степени экстрофии мочевого пузыря диаметр отверстия на животе 5-7 см и расхождение лобковых костей 6 + 2,8 см с присутствием нескольких сопутствующих пороков.
- При 3 степени экстрофии мочевого пузыря выявляются тяжелые сопутствующие пороки развития, расхождение лобковых костей более 9 см.
Лечение экстрофии мочевого пузыря только хирургическое. Операция должна проводиться в ранние сроки. По мнению большинства урологов, эти сроки колеблются от периода новорожденности до 2-3 лет.
В зависимости о степени экстрофии мочевого пузыря выделяют несколько групп операций:
- При 1 степени экстрофии выполняют пластические операции, цель которых в восстановлении передней стенки мочевого пузыря и закрытии дефекта передней брюшной стенки (живота). Для этого могут использовать как местные собственные ткани ребенка, так и различные пластические материалы.
- При 2 степени экстрофии мочеточники пересаживают в участок толстой кишки.
- При 3 степени создают специальный резервуар и толстой кишки и пересаживают в него мочеточники.
При всех видах экстрофии также выполняют операцию, направленную на устранение эписпадии и устранение расхождения лобковых костей и дефекта передней брюшной стенки (живота).
Экстрофия мочевого пузыря требует сложного много этапного хирургического лечения, связанного с замыканием костей таза и созданием искусственного мочевого пузыря с замыкательным аппаратом и искусственной уретрой. Современные технологии позволяют получить удовлетворительные косметические и функциональные результаты коррекции данной патологии.
|
запись на консультацию
